先天性白内障（congenital cataract）多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内障其发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22%～30%为白内障所致，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部及其他全身发育异常。

　　病因

　　先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

　　临床表现

　　1.症状

　　婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

　　2.体征

　　（1）视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。

　　（2）晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

　　（3）可继发斜视，眼球震颤。

　　（4）可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体（PHPV），视网膜脉络膜病变等。

　　分型

　　先天性白内障可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。常见的有以下几种：

　　1.核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。

　　2.绕核性白内障（板层白内障）视力影响不大。

　　3.前极性白内障如视力无明显影响，可不治疗。

　　4.后极性白内障后极部的混浊，对视力有一定的影响。

　　5.全白内障晶状体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，视力障碍明显，多为双侧性。